Alt 20 Haziran 2013, 05:49   #1
NetteKeyif
 
Sincap - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
 
Üyelik tarihi: 15 Mart 2011
Mesajlar: 16.171
Sincap is on a distinguished road
Puanlar: 48.146, Seviye: 1
Puanlar: 48.146, Seviye: 1 Puanlar: 48.146, Seviye: 1 Puanlar: 48.146, Seviye: 1
Üst seviye: 99%, 0 Gereken puan
Üst seviye: 99% Üst seviye: 99% Üst seviye: 99%
Etkinlik: 33%
Etkinlik: 33% Etkinlik: 33% Etkinlik: 33%
Standart Bazal Ganglion Hastalıkları

Bazal ganglionlar terimi ile beynin iç kısımlarında bulunan gri cevher çekirdekleri kastedilir. Bu çekirdekler hareketlerimizin uygun bir şekilde başlatılması, devamlılığının sağlanması, sonlandırılması ve vücut bölümleri arasındaki uyumdan sorumludurlar. Bu bölgede oluşabilecek hastalıklar sonucunda genel olarak iki tür bozukluk görülür. Hareketlerimizde isteğimiz dışında artma veya azalma ortaya çıkar. Bazen her iki bozukluk bir arada ayni kişide mevcut olabilir. Hareket bozuklukları ile birlikte, hastalarda davranış ve hafıza problemleri de görülebilir. Aşağıda en sık görülen bazal ganglion hastalıkları anlatılmıştır.


WİLSON HASTALIĞI

Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) ailevi (otozomal resesif) geçişli nadir görülen bir Bakır ****bolizma bozukluğudur. Hastalık temel olarak karaciğeri tutar ve akut veya kronik hepatit ardından siroz gelişir. Hastalarda Bakırı bağlayan serum Enzimi olan seruloplasmin %80–90 oranında azalmıştır. Karaciğerde ****bolizma olan bakır safra yolları ile atılamamaktadır. Bu nedenle bakır önce karaciğerde birikir, daha sonra karaciğerin depolama yeteneği aşıldığında vücudun beyin, göz ve böbrek gibi organlarında birikerek bu organların çalışmasını bozar.


BELİRTİLERİ

Başlangıç yaşı 4–50 arasında değişse de genellikle 25 yaşından önce görülür. Hastalığın başlangıç bulguları genellikle sinir sisteminin etkilenmesi sonucu ortaya çıkar. Değişik klinik tablolara yol açabilir. Sarhoş gibi konuşma, kol ve bacaklarda istek dışı hareketler veya kasılmalar, dengesiz yürüme, baş ve tüm vücudu tutan titreme görülebilir. Gözün saydam tabakasında bakır birikebilir ve hastalığın teşhisine yardımcı olan gri yeşil renkli bir halka olan Kayser-Fleischer halkasına yol açabilir.


TANI

Teşhis için Kayser-Fleischer halkasının varlığı, serum seruloplazmin değerinin düşüklüğü, serum bakır düzeyinin düşüklüğü ve 24 Saatlik idrarda atılan bakır miktarının yüksekliği aranır. Şüpheli vakalarda kesin teşhis koymak için karaciğer biyopsisi gerekebilir.


TEDAVİ

Tedaviye tanı konulduktan sonra hemen başlanılmalıdır. Bakırdan zengin gıdalardan kaçınan diyet(çikolata, karaciğer, mantar, fındık, midye vb.) yanında vücuttaki bakırı uzaklaştıran d-penisillamine, vücutta bakır ile rekabete giren çinko sülfat gibi ilaçlar kullanılmalıdır.


HALLERVORDEN-SPATZ HASTALIĞI

Hallervorden-Spatz hastalığı ender rastlanan, beyinde demir birikimine bağlı olarak ortaya çıkan ilerleyici ve zamanla beyinde yıkıma yol açan bir hastalıktır. Genetik olarak otozomal resesif geçişlidir.


BELİRTİLERİ

Genellikle dik durmada güçlük ve istem dışı kasılmalar, konuşmada güçlük gibi hareket bozuklukları görülür. Çocukluk ve ergenlik çağında başlayan erken tip ve erişkin yaşlarda başlayan geç tip olmak üzere iki ayrı yaş grubunda görülür. Hasta kişilerde pantotenat kinaz enzimi bozukluğu mevcuttur.


TANI

Tanı genellikle klinik bulgular ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile konur. Beyin magnetik rezonans görüntülerinde kaplan gözü bulgusu tipiktir.


TEDAVİ

Hastalığa özel bir tedavi yöntemi yoktur. Sadece şikâyetlere yönelik rahatlatıcı ilaçlar kullanılmaktadır.


FAHR SENDROMU

Fahr hastalığı; beyin ve beyincik dokusu içerisinde kalsiyum birikmesine bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalıktır.


BELİRTİLERİ

Kaslarda sertlik(rijidite), hareketlerde yavaşlık, ellerde titreme, dengesiz yürüme gibi hareket bozuklukları yanı sıra hafıza kaybı ve ruhsal bozukluklar ve düşük serum kalsiyum değerleri olan hastalarda sara nöbeti gibi belirtilere yol açar.


TANI

Parotiroid bezinin hastalıklarının sonucunda veya ailesel olarak görülebilir. Teşhis genellikle klinik tablonun yanında bilgisayarlı beyin tomografisinde yaygın kalsiyum birikiminin görülmesi ile konur.


TEDAVİ

Paratiroid bezinde hastalığı bulunan kişilerin Ameliyat veya ilaçla tedavisi, serum kalsiyum düzeylerinin normal sınırlar içerisinde tutulmaya çalışılması tedavide uygulanabilecek metotlardır.


KORTİKOBASAL GANGLİONİK DEJENERASYON

Kortikobazal ganglionik dejenerasyon merkezi sinir sisteminde ilerleyici hastalığa yol açan nadir bir nörolojik hastalıktır. İleri yaşlarda görülür. Hastalık belirtileri başlıca hastalığa adını verildiği gibi beynin korteks tabakasının ve beyin içinde yer alan gri cevher çekirdeklerinin tutulması sonucu ortaya çıkarlar.


BELİRTİLERİ

Korteks tabakasının tutulması sonucu duyu kayıpları, el becerisinde azalma ve bilişsel yeteneklerde azalma(muhakeme ve hafıza kaybı) ani sıçramalar (myoklonus)görülür. Bazal ganglion tutuluşuna bağlı olarak ise hareketlerde azalma kaslarda rijidite türü sertlik, titreme ve aşırı kasılma(distoni) ortaya çıkar. Klinik bulguları Parkinson hastalığı ile benzerlikler gösterdiğinden her iki hastalığın birbirinden ayırt edilmesi önemlidir.


TANI

Tanı için özel bir test yoktur ve ancak otopside konulur.


MULTİPLE SİSTEM ATROFİSİ

Multple sistem atrofisi Parkinson hastalığına benzeyen klinik bulgularla ortaya çıkan ama L-dopa tedavisine cevap vermemesi ile ayrılan hızlı kötüleşmenin görüldüğü bir başka hareket hastalığı grubuna verilen addır.


BELİRTİLERTİ

Parkinson hastalığına benzer yavaşlama, rijidite tipi kas sertliği yanında dengesizlik, kan basıncında düşüklük veya idrar kaçırma gibi otonomik sinir sistemi bozuklukları, kas incelmesi gibi belirtilerin biri veya birkaçı birlikte görülür.


TANI

Tanı ancak otopsi ile kesin olarak konulabilir. Belirgin bir tedavisi yoktur.


HAZIRLAYAN; Dr. Özlem BİZPINAR, Doç. Dr. M Fevzi ÖZTEKİN

KAYNAKLAR1-Differential diagnosis and treatment of movement disorders. Ed. E. Tolosa, W. C. Koller and O. S. Gershanik. 1998 Butterworth-Heinemann.

2-Wilson's disease. Differential diagnosis and treatment of movement disorders. Ed. E. Tolosa, W. C. Koller and O. S. Gershanik. p 59-62. 1998 Butterworth-Heinemann

3- Awashti R et al. Diffusion Tensor MR Imaging in Children with Pantothenate Kinase--Associated Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation and Their Siblings. October 22, 2009 AJNR. A1849

4- Victor M, Ropper AH (2001) Calcification of vessels in basal ganglia and cerebellum (hypoparaTHYroidism and Fahr syndrome). In: Victor M, Ropper AH (eds) Principles of neurology. McGraw-Hill, New York, pp 1032–1033

5- Stefanova N, et al Multiple system atrophy: an update. Lancet Neurol. 2009 Dec;8(12):1172–8

Sincap isimli Üye şimdilik offline konumundadır   Alıntı ile Cevapla
Yeni Konu aç Cevapla  

Bookmarks

Etiketler
Bazal Ganglion Hastalıkları


Konuyu Toplam 1 Üye okuyor. (0 Kayıtlı üye ve 1 Misafir)
 
Seçenekler Arama
Stil

Yetkileriniz
Konu Acma Yetkiniz Yok
Cevap Yazma Yetkiniz Yok
Eklenti Yükleme Yetkiniz Yok
Mesajınızı Değiştirme Yetkiniz Yok

BB code is Açık
Smileler Açık
[IMG] Kodları Açık
HTML-Kodu Kapalı
Trackbacks are Açık
Pingbacks are Açık
Refbacks are Açık




Tüm Zamanlar GMT +4 Olarak Ayarlanmış. Şuanki Zaman: 14:07.

dekorasyon Endüstriyel Mutfak EKipmanları sanal ofis Kiralık Ofis | sanal ofis sanal ofis | sanal ofis | muadil toner | fantezi iç giyim fantezi giyim araç takip sistemleri | kişi takip sistemleri | Varlık takip sistemleri | filo takip sistemleri |
istanbul travesti | izmir escort bayan izmir escort tuzla escort bursa escort bursa escort casino siteleri casino siteleri casino siteleri casino siteleri casino siteleri bahis siteleri istanbul travesti travesti forum |
istanbul travesti Mekanları | istanbul travesti Haber | istanbul travesti Bilgi | istanbul travestileri | istanbul travesti | travesti | ankara travesti| ankara travesti | ankara travesti ankara travesti

Search Engine Optimization by vBSEO 3.6.1

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 422 423 424 425 426 427 428